โรคเลือดในเด็กดาวน์ซินโดรม
พญ.หรรษมน โพธิ์ผ่าน
หน่วยโลหิตวิทยาและมะเร็งในเด็ก
ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ รพ.จุฬาลงกรณ์
ดาวน์ซินโดรม(Down syndrome) หรือกลุ่มอาการดาวน์ คือโรคทางพันธุกรรมชนิดหนึ่งที่เกิดจากโครโมโซมคู่ที่ 21 มีความผิดปกติ การวินิจฉัยเด็กดาวน์ซินโดรมนั้นมักเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด เนื่องจากมีลักษณะหน้าที่ผิดปกติที่เป็นลักษณะค่อนข้างจำเพาะต่อโรคดาวน์ซินโดรม เช่น หน้าแบน ดั้งจมูกแบน หางตาชี้ขึ้น ใบหูอยู่ต่ำกว่าปกติ หูเล็ก ลิ้นโตคับปาก มีเส้นลายมือผิดปกติ นิ้วก้อยงอ เป็นต้น เด็กแรกเกิดโรคนี้มักหลับง่าย ไม่ค่อยร้องกินนมส่งผลให้น้ำหนักตัวขึ้นช้าเมือเทียบกับเด็กปกติ ซึ่งการวินิจฉัยโรคดาวน์ซินโดรมให้แน่ชัด ได้แก่ การเจาะเลือดเพื่อตรวจโครโมโซมของผู้ป่วยเพื่อหาความผิดปกติของโครโมโซมคู่ที่ 21 ซึ่งผู้ป่วยเด็กดาวน์ซินโดรมนั้นจะนอกจากมีลักษณะรูปร่างหน้าตาแล้ว ยังพบว่าเด็กดาวน์ซินโดรม มีความผิดปกติของร่างกายในระบบอื่นๆอีกหลายอย่าง เช่น หัวใจพิการแต่กำเนิด ลำไส้ส่วนต้นอุดตัน ไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำ พัฒนาการล่าช้ากว่าปกติ รวมถึงมีความผิดปกติทางระบบโลหิตวิทยาอีกด้วย
ความผิดปกติทางโลหิตวิทยาที่อาจเกิดได้ในเด็กดาวน์ซินโดรม ได้แก่
ข้อแนะนำ เนื่องจากเด็กดาวน์ซินโดรม อาจเกิดความผิดปกติทางระบบโลหิตวิทยาได้ดังกล่าวข้างต้น ดังนั้นเด็กดาวน์ซินโดรมและผู้ปกครองจึงควรเข้ารับการปรึกษาทางพันธุศาสตร์ (genetic counseling) และมีการตรวจติดตามต่อเนื่องโดยกุมารแพทย์ และในแง่ของโรคเลือดควรได้รับการตรวจความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (Complete blood count; CBC) เป็นระยะ เพื่อหาความผิดปกติทางระบบโลหิตวิทยาในช่วงแรกเกิด และตรวจติดตามเป็นระยะ รวมถึงตรวจเมื่อมีอาการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเม็ดเลือดต่างๆ ได้ เช่น มีจุดจ้ำเลือด ฟกช้ำง่าย เลือดกำเดาไหลรวมทั้งเลือดออกผิดปกติจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ มีอาการแสดงออกของภาวะซีด เช่น เหนื่อยง่าย เพลีย นอนหลับมากกว่าปกติ หรือ เป็นลม หรือคลำได้ขนาดต่อมน้ำเหลืองในร่างกายขนาดใหญ่ขึ้น คลำได้ก้อนในท้องหรือท้องโตขึ้น มีไข้ขึ้นเรื้อรัง หรือมีอาการปวดกระดูกที่อาจะเกิดได้ในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ดังนั้นผู้ปกครองของเด็กดาวน์ซินโดรมควรสังเกตอาการและพาผู้ป่วยไปพบกุมารแพทย์ หรือกุมารแพทย์โรคเลือดเมื่อมีอาการที่สงสัยดังที่กล่าวไปแล้วข้างต้น