ความรู้สู่ประชาชน

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

รศ.พญ. จันทนา ผลประเสริฐ

                                                                      สาขาวิชาโลหิตวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์

                                                                      คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย

ผิวหนังเป็นตำแหน่งที่พบมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีอาการนอกต่อมน้ำเหลืองมากเป็นอันดับ 2 ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังมี 2 รูปแบบคือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เกิดขึ้นที่ตำแหน่งต่างๆ โดยเฉพาะที่ต่อมน้ำเหลืองและลามมายังผิวหนัง ลักษณะนี้เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองระยะที่ 4 คือระยะลุกลามไปยังผิวหนัง ซึ่งต้องให้การรักษาด้วยยาเคมีบำบัดเป็นหลักเหมือนในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั่วไป อีกรูปแบบหนึ่งคือ ลักษณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเกิดขึ้นที่ผิวหนังเท่านั้น การพยากรณ์ของโรคและการรักษาจะแตกต่างจากกลุ่มแรก ซึ่งจะเป็นกลุ่มที่พูดถึงในบทความนี้เป็นหลัก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังพบได้ทั้งชนิดบีและทีเซลล์ แต่จะพบชนิดทีเซลล์บ่อยกว่า ในที่นี้จะขอพูดถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่พบบ่อยคือชนิดทีเซลล์เป็นหลัก โดยจะขอกล่าวถึงชนิดที่พบบ่อย 2 ชนิดได้แก่ mycosis fungoides (MF)  และ subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL)

 

  1. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด mycosis fungoides (MF) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่พบบ่อยที่สุด พบได้ประมาณ 50% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง อาการโดยทั่วไปมักเป็นผื่นนูนแดง มีบางส่วนเป็นก้อนเนื้อที่ผิวหนังบนผื่นราบ อาจมีแผลที่ก้อนเนื้อได้ โดยทั่วไปถ้ารอยโรคเป็นผื่นนูนและผื่นราบเฉพาะที่จะมีการพยากรณ์โรคที่ดี มีอัตราการรอดชีวิตที่ 5 และ 10 ปี มากกว่าร้อยละ 90 แต่ถ้ารอยโรคเป็นก้อนเนื้อจะมีความรุนแรงของโรคมากขึ้น สำหรับการรักษา ในกรณีที่ตัวโรคเป็นผื่นนูนหรือผื่นราบเฉพาะที่ จะใช้การรักษาด้วยการอาบแสงยูวีเป็นหลัก อาจใช้ร่วมกับยาสเตียรอยด์ทา หรือ ยาไนโตรเจนมัสตาร์ด โดยขึ้นอยู่กับการพิจารณาของแพทย์เฉพาะทางโรคผิวหนัง ถ้าตัวโรคเป็นก้อนเนื้อหรือผื่นกระจายทั่วตัว การรักษาหลักจะเป็นการให้ยาเคมีบำบัด ซึ่งต้องอาศัยการรักษาร่วมกันระหว่างโลหิตแพทย์และแพทย์เฉพาะทางโรคผิวหนัง
  2. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ชนิดซีดี 8 อาการที่พบมักเป็นตุ่มนูนจากชั้นไขมันใต้ผิวหนังตามตำแหน่งต่างๆ ได้แก่ แขน ขา ลำตัว เป็นต้น ส่วนใหญ่อาการเป็นแบบค่อยเป็นค่อยไป บางคนมีไข้ร่วมด้วยได้ มีส่วนน้อยที่มีอาการรุนแรงเกิดภาวะเม็ดเลือดทำลายกันในไขกระดูก (hemophagocytic syndrome) ได้ ซึ่งเป็นภาวะที่รุนแรงเป็นอันตรายแก่ชีวิตได้ การรักษาหลักคือการให้ยากดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ ยา cyclosporin เพื่อควบคุมโรคในระยะยาวเป็นเวลา 1-2 ปี ในกรณีที่โรครุนแรงอาจต้องให้ยาเคมีบำบัด ผู้ป่วยบางส่วนมีโอกาสกลับเป็นซ้ำได้เมื่อหยุดยาแต่ส่วนใหญ่ก็ยังตอบสนองต่อยากดภูมิ ปัจจุบันมีข้อมูลว่าโรคนี้เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมชนิดยีนด้อย โดยเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน HAVCR2 ที่ได้รับจากพ่อและแม่ เป็นปัจจัยเสี่ยงและมีปัจจัยที่มากระตุ้นให้เกิดโรคได้แก่ การติดเชื้อ, การกลายพันธุ์ของยีนอื่นๆ ร่วมด้วยทำให้ภูมิคุ้มกันผิดปกติไป เป็นต้น

รูปที่ 1 ซ้าย: รอยโรคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังชนิด SPTCL ที่มีอาการตุ่มนูนในชั้นไขมันใต้ผิวหนัง

         ขวา: ลักษณะของชิ้นเนื้อในโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังชนิด SPTCL จะพบเซลล์มะเร็งเรียงตัวล้อมรอบช่องไขมัน (ดังลูกศรชี้)

 

  1. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทีเซลล์ชนิดอื่นๆ ได้แก่ Sézary syndrome (SES), primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders (CD30+ LPD), Cutaneous peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTL, NOS) เป็นต้น

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังชนิดบีเซลล์ พบได้ประมาณร้อยละ 25-35 ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง  ได้แก่

  1. Primary cutaneous marginal zone lymphoma เป็นชนิดที่ไม่รุนแรง มีการดำเนินโรคแบบค่อยเป็นค่อยไป มันมีอาการพบผื่นราบหรือตุ่มที่แขนหรือลำตัว การรักษาทำได้โดยผ่าตัด ฉายแสง ทายาสเตียรอยด์ เป็นต้น
  2. Primary cutaneous follicle center lymphoma ผู้ป่วยมาด้วยอาการเป็นตุ่มเดี่ยวๆหรือเป็นกลุ่มที่บริเวณศีรษะและคอ หรือหลังส่วนบน การรักษาทำได้โดยการผ่าตัด และ/หรือการฉายแสง โดยทั่วไปโรคกลุ่มนี้มีการพยากรณ์ของโรคที่ดี และมีอัตราการรอดชีวิตสูง
  3. primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type ชนิดนี้มักพบที่ขา เป็นชนิดที่มีการดำเนินของโรครุนแรง มักพบในผู้หญิงอายุมาก มีอาการเป็นตุ่มที่ขา

กล่าวโดยสรุป โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเป็นกลุ่มโรคที่มีความจำเพาะ การวินิจฉัยแยกกลุ่มของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทำได้โดยตัดชิ้นเนื้อนำไปตรวจและย้อมสี ผู้ป่วยควรสังเกตอาการของตนเองโดยถ้าพบผื่น หรือตุ่มผิดปกติ ไม่หายไปได้เอง หรือเป็นมากขึ้น ควรมาพบแพทย์เพื่อทำการตรวจละเอียดให้ได้รับการรักษาที่ถูกต้องและไม่ล่าช้าจนเกินไป

ที่มา: 1.Kempf W, Zimmermann AK, Mitteldorf C. Cutaneous lymphomas-An update 2019. Hematological Oncology 2019; 37(S1): 43-47

       2.Polprasert C, Takeuchi Y, Kakiuchi N, Yoshida K, Assanasen, T, Sitthi W, Bunworasate U, Pirunsarn A, Wudhikarn K, Lawasut P,Uaprasert N, Kongkiatkamon S, Moonla C, Sanada M, Akita N, Takeda J, Fujii Y, Suzuki H, Nannya Y, Shiraishi Y, Chiba K, Tanaka H, Miyano S, Rojnuckarin P, Ogawa S, Makishima H. Frequent germline mutations of HAVCR2 in sporadic subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Blood advances 2019, 3:588-595.

       3.Bunworasate U, Khuhapinant A, Siritanaratkul N, Lekhakula A, Julamanee J, Chancharunee S, Niparuck P, Chansung, Sirijerachai C, Nawarawong W, Norasetthada L, Numbenjapon T, Prayongratana K, Kanitsap N, Makruasi, Wannakrairot P, Intragumtornchai T. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in Thailand: clinical outcomes, treatments, and prognostic factors. 13th International Conference on Malignant Lymphoma 2015: Poster 236.

หัวข้ออื่นที่น่าสนใจ